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Miastenia Gravis

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Pérdida aguda de la fuerza muscular


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¿Qué es la Miastenia Gravis?


La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular, es crónica y se caracteriza por producir cuadros de debilidad variable  en los músculos.  Existen varios tipos de miastenia, pero la forma más común es la miasteis gravis de causa autoinmune.

La MG afecta a una persona por cada 7.500, especialmente en personas con edades entre los 20 y 50 años de edad. Las mujeres son las más afectadas en una relación 3:2 con  los hombres,  especialmente aquellas entre los 20 y 40 años.

La enfermedad se presenta  con un cuadro de pérdida de la fuerza, que se recupera con el descanso pero reaparece al iniciar el ejercicio o cualquier actividad física.

Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar) se ven principalmente afectados por la MG.

Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden afectarse, pero, afortunadamente, más tardíamente.

Actualmente la Miastenia Gravis  cuenta con un muy buen tratamiento y la esperanza de vida de los pacientes suele no verse afectada

 

Causas

Sin muchos rodeos, la causa propia de la MG es que los anticuerpos bloquean, interfieren, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.

Cuando el impulso nervioso recorre el nervio, las terminaciones nerviosas segregan  “acetilcolina”,  esta acetilcolina viaja hasta la sinapsis neurotransmisora  y se adhiere hasta los receptores de acetilcolina, entonces los receptores se activan y producen la contracción muscular.

Este trastorno de la MG ocurre cuando  la comunicación normal entre el nervio y el músculo esta interrumpida en la llamada “unión neuromuscular” (parte donde se une el nervio con el músculo que controla).

Esos anticuerpos que interrumpen y evitan la contracción muscular  se producen en el propio sistema inmunológico, una falla de nuestro sistema inmune pues se ataca a si mismo cuando lo normal es que brinde protección contra organismos externos.

 

El Timo y la MG

El timo es una glándula de nuestro sistema inmunitario, muy necesaria para las defensas del organismo en los primeros años de vida y hasta la pubertad.
Conforme la persona crece, el timo no crece también, sino que involuciona, es decir se hace cada vez más pequeño hasta ser reemplazado por tejido graso.

Se ha encontrado que en los pacientes adultos que padecen de Miastenia Gravis, la glándula Timo es anormal, es hiperplasica. Es decir que no involuciono como es normal, ahora tiene contiene racimos de células linfoides tal como una hiperplasia linfoide.


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Los individuos con MG  suelen desarrollar  tumores en el timo, llamado “timomas”.


No se conoce con exactitud  la relación entre el timo y la MG. Pero los científicos creen que  la glándula anormal del timo produzca anticuerpos receptores de acetilcolina en mal estado, provocando entonces trastornos y problemas en la unión neuromuscular y la contracción muscular.



Síntomas de la MG

El inicio del trastorno es repentino y generalmente  los síntomas no se reconocen  inmediatamente como miastenia.

La enfermedad afecta con predilección los músculos voluntarios, en especial los faciales (movimientos oculares, músculos de la masticación, la deglución y la expresión facial) pero también puede llegar a afectar músculos de la respiración.

Los músculos afectados y la intensidad del cuadro miasténico varían de paciente en paciente.

Las formas mas severas de la enfermedad afectan a casi todos los grupos musculares, incluyendo a los respiratorios.

Cuando la debilidad es de grado severo y compromete a la respiración el paciente debe ser hospitalizado pues está en una crisis miasténicas.

 

Los síntomas  de la MG  son:

  • Debilidad muscular que aumenta con la actividad y mejora con el descanso
  • Ptosis palpebral (caída del parpado) en uno o ambos ojos.
  • Dipoplia (visión nublada o doble) por la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  • Marcha inestable
  • Debilidad en manos, brazos y piernas
  • Dificultad para tragar
  • Dificultad para respirar
  • Disartria (problemas para hablar) . La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc
  • Cambios en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular
  • Dificultad para levantar los brazos
  • Dificultad para subir escaleras



Diagnóstico de la MG

  • Prueba de Tensilon. La prueba consiste en cloruro de edrofonio endovenoso, el cual al ser inyectado da una mejoría  inmediata en el cuadro de miastenia, principalmente en la expresión facial.
  • Electromiografía de fibra aislada.

  • Pruebas electrofisiológicas: Se basa en la estimulación eléctrica repetitiva de distintos nervios para detectar una alteración de la transmisión neuromuscular. Se aplican de cuatro a seis estímulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y después de 30 segundos de ejercicio. Se repiten estos estímulos en intervalos de 1 minuto hasta 5 minutos después de finalizado el ejercicio. La prueba se considera positiva cuando existe una diferencia de amplitud de más del 10% entre el primer y quinto potencial evocado. Esta prueba no es específica de la Miastenia ya que puede ser positiva en otras enfermedades neuromusculares.

  • Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: Va a identificar la presencia de ACRA en pacientes compatibles con miastenia gravis.  Los ACRA están presentes en un 75-85% de los pacientes con Miastenia gravis generalizada.

  • Estudios radiológicos: Un 10% de los pacientes de Miastenia gravis padecen timomas. La mayoría de estos tumores son benignos pero son localmente invasores.


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Tratamiento

Actualmente la Miastenia Gravis puede ser tratada con éxito.

Los fármacos que se utilizan en el tratamiento son: 

  • Acetilcolinesterasa: Para mejorar la unión neuromuscular y mejorar la fuerza muscular
  • Inmunosupresores: Mejoran la fuerza al suprimir la producción de anticuerpos.


La timectomia o extracción quirúrgica del timo es una excelente opción ya que representa un gran beneficio para muchos pacientes en cuanto a los síntomas.  Sin embargo, una vez que los receptores de acetilcolina han sido dañados, nada los repara.

La terapia física ayuda al paciente con miastenia gravis, mediante la prescripción de ejercicios pasivos, y activo-pasivos.  La aplicación de termoterapia es de ayuda también pues ayuda a mejorar el agotamiento del músculo y a que por ende,  recupere fuerza de formas más rápida.


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