Dermatomiositis Juvenil

Severa Afección

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Contenido

• Definición
• Síntomas
• Diagnostico
• Tratamiento

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¿Que es?

La DMJ es un trastorno inflamatorio del tejido conectivo, es un trastorno encontrado en niños menores de 16 años de edad. La DMJ afecta entre 3000 y 5000 niños en los EUA.

Se cree que la Dermatomiositis Juvenil es una enfermedad autoinmune.

Cuando el sistema inmunológico se enferma, en lugar de atacar a los agentes patógenos causantes de enfermedades o infecciones (como virus y bacterias), se ataca a si mismo. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal de nuestro sistema inmunológico, el cual, sin produce inflamación de algún órgano del cuerpo sin que exista la infección.

Las otras formas de miositis (como son la polimiositis y otras) son mas frecuentes en adultos que en los niños.

En la DMJ la inflamación ocurre en el ámbito de los pequeños vasos sanguíneos de la piel ("dermatitis") y del músculo ("miositis"). Ello produce en forma característica erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos, así como dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas.

La dermatomiositis afectar a niños y adultos. Su forma juvenil es cuando los síntomas se producen antes de los 16 años

Síntomas y Signos

• La primera señal de dermatomiositis juvenil es generalmente la presencia de un sarpullido rojizo con una descamación fina, que se encuentra generalmente en  algunas articulaciones, principalmente a nivel de los nudillos y, en menor grado, rodillas, codos y tobillos.
  
  
• Enrojecimiento facial con hinchazón alrededor de los ojos y sobre las mejillas
  
  
• Coloración violácea de los párpados superiores
  
  
• Una debilidad muscular que puede aparecer al mismo tiempo que el sarpullido o días, semanas o meses después del sarpullido inicial
  
  
• Afección simétrica de  los músculos proximales  al tronco de manera simétrica junto con los músculos abdominales, de la espalda y del cuello.
  
  
• Voz debil (disfonía)
  
  
• Dificultad para tragar
  
  
• Dolor muscular
  
  
• Calcinosis o Contracturas.

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Diagnóstico

Para realizar el diagnóstico se requiere realizar los siguientes exámenes

• Análisis de Sangre para determinar si hay elevación de Enzimas Musculares (incluyendo Creatina Fosfokinasa (CPK) y Aldolasa)
  
  
• Biopsia Muscular
  
  
• Resonancia Magnética
  
  
• Electromiografía
  
  

Tratamiento

Tratamiento Farmacológico

Por lo usual esta enfermedad es tratada primeramente con Prednisona, también conocida como esteroide, corticosteroide, prednisolona o solumedrol, la cual debilita el sistema inmunológico ya que éste está atacando células y tejidos sanos del propio cuerpo. Lo malo de esto es que la Prednisona tiene efectos secundarios tales como:

• Aumento de peso,
• Hinchazón facial,
• Mayor riesgo de infecciones
• Retraso del crecimiento
• Hipertensión Arterial
• Osteoporosis. Por ello los médicos generalmente prescriben suplementos de calcio para mantener los huesos sanos y fuertes
• El tratamiento con esteroides con frecuencia se combina con otros medicamentos, como el metotrexato, hidroxicloroquina (Plaquenil) o la ciclosporina, para reducir la dosis de esteroides

Tratamiento fisioterapéutico

Los pacientes con dermatomiositis juvenil con frecuencia tienen debilidad muscular y rigidez articular, por lo que sufren de una disminución de la movilidad y una cierta discapacidad física.


Estos problemas pueden mejorarse con sesiones regulares de fisioterapia. El fisioterapeuta enseñará al niño y a sus padres ejercicios de estiramiento, fortalecimiento y acondicionamiento muscular que permitirán la recuperación de la masa muscular y de la forma física; estos ejercicios también permitirán que se mejore y mantenga una adecuada movilidad de las articulaciones.


Es muy importante que los padres se involucren en este proceso para garantizar el cumplimiento del programa de ejercicios prescrito.

Aplicaciones de crioterapia también son recomendadas para disminuir la inflamación y el dolor en áreas específicas, así como el masaje descontracturante.

Una dieta balanceada es también una importante parte del tratamiento.

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